Заболевание соединительной ткани, связанное с нарушением кровоснабжения и уплотнением тканей и органов, называется склеродермией. Большую часть больных составляют женщины (примерное соотношение – 6:1).

Причины этой болезни до сих пор невыяснены. По мнению медиков, она возникает благодаря некоторым внешним факторам у людей, имеющих генетические нарушения. Спровоцировать развитие склеродермии способны ретровирусы, каменноугольная и кварцевая пыль, винилхлорид, органические растворители, а так же определенные лекарственные средства, применяемые для химиотерапии.

Заболевание поражает одновременно кожу, сосуды, костно-мышечную систему и внутренние органы, в том числе легкие и сердце, почки и желудочно-кишечный тракт. Весьма характерный ранний признак склеродермии – так называемый синдром Рейно, при котором время от времени, при эмоциональном стрессе или под воздействием холода, происходят спазмы сосудов кожи конечностей. В самом начале такого спазма пальцы рук заметно бледнеют, а затем, за несколько минут, приобретают синевато-фиолетовый оттенок. После окончания спазма кожа краснеет и делается интенсивно розовой. Некоторые больные ощущают во время таких приступов, что их кисти замерзают и немеют, а так же теряют чувствительность. Когда кожа краснеет, может чувствоваться боль в пальцах кистей.

Такому же спазму подвергаются сосуды кожи лица и других участков тела. В подобных случаях заметно изменяется окраска губ и ушных раковин, кончика носа, кожи над коленными суставами. Специфичный признак заболевания – поражение кожи в виде уплотнений и утолщений. Они бывают у большинства больных склеродермией. Такое уплотнение всегда идет от пальцев кистей, а затем распространяется на туловище и конечности. Нередко вместе с пальцами кистей поражается кожа лица, в результате чего лобные и носогубные складки сглаживаются, красная кайма губ делается тонкой и вокруг нее появляются морщинки. Уплотнение кожи прогрессирует в первые годы болезни.

Частым признаком заболевания бывает интенсивное окрашивание кожи, с участками гипо- или депигментации. Характерны так же резко болезненные язвы на пальцах. В результате нарушенного кровообращения возникают рубчики на пальцах, участки истончения кожи. По той же причине разрушаются ногтевые фаланги, укорачиваются и деформируются пальцы рук.

Боли в суставах и утренняя скованность – тоже частое проявление склеродермии, особенно на ее ранних этапах. Желудочно-кишечный тракт поражается у 90% больных склеродермией. Нарушение глотания, стойкая изжога, усиливаемая после приема пищи, боли в животе, метеоризм – признаки такого поражения. Легкие поражаются более чем у 70% больных. Заболевание проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.